Menschen mit Down-Syndrom, Eltern & Freunde e.V.

Normales Hören ist Grundlage für normale Sprachentwicklung
Normales Hören ist eine ganz wichtige Voraussetzung dafür, dass Kinder das Sprechen lernen. Dies gilt insbesondere für die ersten zwei bis drei Lebensjahre: Denn wenn in diesem Zeitraum ein Kind nicht angemessen hören kann, findet keine entsprechende Anregung der Sprachentwicklung statt. Je länger und intensiver das Hören beeinträchtigt ist, desto weniger erfolgreich wird die Sprachentwicklung sein.

Neuere Studien weisen darauf hin, dass bei Menschen mit Down-Syndrom Hörstörungen mit einer Häufigkeit von 50% bis 75% auftreten, insbesondere bereits in den ersten drei Lebensjahren. Die meisten Hörprobleme sind dabei sog. Schallleitungsstörungen (sh. unten Mittelohrentzündung u. Paukenerguss: Die Schallwellen werden dadurch gehindert, zum Innenohr zu gelangen), die häufig korrigiert werden können.
 
Sh. dazu auch: W. Storm, A. Hennig, J. Rehberg (2001) Paukenergüsse bei Neugeborenen mit Down-Syndrom, Leben mit Down-Syndrom, Nr. 37,  S. 35f.

Ursachen für Hörstörungen bei Kindern mit Down-Syndrom

Äußeres Ohr/Gehörgang
Der Durchmesser des äußeren Gehörgangs ist im Vergleich zu Kindern ohne Down-Syndrom im Durchschnitt sehr verengt (oft mehr als zwei Standardabweichungen unter der Altersnorm). Zusätzlich führt bei derartigen engen Verhältnissen des äußeren Gehörkanals Ohrenschmalz (= Zerumen) oftmals zu Verstopfung/Verschlüssen mit deutlichen Schalleitungsstörungen.

Fehlfunktion der "Ohrtrompete"
(= Tube/Röhre bzw. Eustachische Röhre)

Die "Ohrtrompete" verbindet das Mittelohr mit dem Nasenrachen und dient
a) zum Druckausgleich zwischen Druck im Mittelohr/Paukenhöhle und äußerem Luftdruck
b) zur "Drainage von Sekreten" (= Ableitung von Flüssigkeitsansammlungen)

Druckausgleich und Drainage geschieht durch das sich Öffnen der Ohrtrompete beim Schlucken.

c) Gleichzeitig verhindert die die "Ohrtrompete" einen Rückfluss von Sekreten aus dem Nasen-Rachenraum ins Mittelohr.

Die Funktion dieser "Ohr-Röhre" hängt insbesondere von einem kleinen Muskel (M. tensor veli palatini; sh. Abb.) ab: Im Ruhezustand dieses Muskels (Muskel ist in Ruhe breiter und kürzer) ist die Röhre fast immer verschlossen. Spannt sich der Muskel beim Schlucken, Gähnen, Schreien oder Niesen an (der Muskel wird bei Kontraktion schmäler und länger) öffnet sich die Ohr-Röhre.

Bei Kindern mit Down-Syndrom liegt häufig eine allgemeine Muskel-Hypotonie (= zu niedrige Spannung) und somit auch eine Hypotonie dieses Muskels vor, was eine schlecht durchgängige Ohr-Röhre zur Folge hat.

Ebenso kann die bei Kindern mit Down-Syndrom veränderte Schädelform ("Brachyzephalus": kurze, rundliche Kopfform) eine veränderte Zugrichtung dieses Muskels zur Folge haben, die oft zu einem Verschluss der Eustachischen Röhre führt.

Außerdem sind bei Kindern die Ohrtrompeten enger, kürzer und horizontaler verlaufender als bei Erwachsenen, was leichter zu einer Verlegung der Röhre mit Sekretstau, insbesondere in Kombination mit den vermehrten Infektionen der oberen Atemwege führt.

Quelle der Abb.: W. Storm (1995). Das Down-Syndrom, Medizinische Betreuung vom Kindes- bis zum Erwachsenenalter. Stuttgart: Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Seite 97.

Otitis media (= Mittelohr-Entzündung)
(engl. inflammation of the middle ear)

Das Mittelohr (Auris media) ist der Teil des Ohres hinter Gehörgang und Trommelfell, der verschiedene lufthaltige, mit Schleimwand ausgekleidete Höhlen/Räume - insbesondere die Paukenhöhle (= Cavum tympani) - umfasst, die über die sogenannte "Ohrtrompete" (= tuba auditiva) mit dem Schlund  verbunden sind (Schlund = Rachen =. Pharynx: der gemeinsame Teil des Luft- und Speiseweges im Anschluß an Mund- und Nasenhöhle bis zum Eingang in die Luft- und Speiseröhre).

Die Entzündung des Mittelohrs wird Otitis media genannt.

Quelle der Abb.: Roche Medizin Lexikon 4.0, Urban & Schwarzenberg

chronische seröse/seromuköse Mittelohr-Entzündung
(auch genannt: Seromukotympanon oder chronischer Tuben-Mittelohr-Katarrh; sero- = wässrig; mukös=schleimig)

Nach Infekten der oberen Atemwege oder bei unzureichender Belüftung des Mittelohres durch eine schlecht durchgängige Ohrtrompete (s.o.) bildet sich ein Erguss (= eine Flüssigkeitsansammlung) in der Paukenhöhle (= Tympanon = Höhle zwischen Schläfenbein, Trommelfell und Labyrinth und mittendrin die Gehörknöchelchen; Ohrtrompete geht davon ab), mit Trommelfellentzündung (z.T. Trommelfellvorwölbung Richtung Mittelohr) und Schallleitungsschwerhörigkeit.

Mittelohrentzündungen mit chronischen oder sich wiederholenden (= rezidivierenden) Paukenergüssen gelten als die häufigste Ursache für Hörstörungen bei Kindern mit Down-Syndrom.

Behandlungsmöglichkeiten einer Schallleitungsstörung bei chronischer seromuköser Mittelohrentzündung

1. Ohrschmalz (=Zerumen) entfernen (lassen)

Niemals mit Q-Tips, weil die Gefahr besteht, dass der Ohrschmalz Richtung Trommelfell verdrängt wird und das Trommelfell verletzt/perforiert wird. Stattdessen: fettlösliche Lösungsmittel wie Baby-Öl zur Reinigung verwenden
2. Antibiotika-Behandlung
Meist ist die Flüssigkeitsansammlung im Mittelohr nicht steril, sondern es können zahlreiche Bakterien nachgewiesen werden, weshalb eine Behandlung mit Antibiotikum begonnen wird ; ggf. begleitend noch abschwellende und entzündungshemmende Behandlung; leider hilft bei Kindern mit Down-Syndrom eine derartige Behandlung oft nicht weiter und es müssen chirurgische Maßnahmen herangezogen werden. Als Regel gilt: Wenn sich nach maximal drei Monaten ein Paukenerguss noch nachweisen läßt, sind chirurgische Maßnahmen zu diskutieren!
3. Entfernung von Wucherungen der Rachenmandel (= Adenotomie) und ggf. auch der Gaumenmandeln (Tonsillektomie)
Dr. Storm meint dazu: Obwohl eine Adenotomie oft als die geeignete Behandlung bei chronischen Ergüssen im Mittelohrraum hervorgehoben wird, muss es skeptisch und zurückhaltend betrachtet werden, ob sie bei Kindern mit Down-Syndrom wirklich angebracht ist. Denn der ohrenheilkundliche Befund war nach der operativen Entfernung meist kaum verbesert. Eine noch strengere Indikation gilt für die Gaumenmandelentfernung!
Die Entfernung von Rachen- und/oder Gaumenmandeln sollte in Zusammenhang mit einer Schlafapnoe (= nächtlicher vorübergehender Aussetzer/Stillstand der Atmung) in Erwägung gezogen werden.
Ansonsten sollten gerade bei Kindern mit Down-Syndrom die nicht unbeträchtlichen Komplikationen (z.B. palatopharyngeale Inkompetenz mit in Folge "näselnder" Sprache; Gefahr für Auftreten von symptomatischer atlanto-axialer Instabilität durch Intubation und Biegung des Halses bei Operation) nach einer Adenotomie wie auch Tonsillektomie beachtet werden.
4. Öffnen des Trommelfelles (kleiner Stich/Schnitt = Parazentese) mit und ohne Einlegen von Paukenröhrchen
In Kurznarkose wird unter einem Operationsmikroskop das Trommelfell durchstochen und die angesammelte Flüssigkeit aus dem Mittelohr abgesaugt. Um die Öffnung offen zu halten, wird ein kragenknopfförmiges Röhrchen von ca. 1 mm lichter Weite eingesetzt.